home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0355 / 03550.txt next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  12.3 KB  |  265 lines
  1. $Unique_ID{BRK03550}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Bullous Pemphigoid}
  4. $Subject{Bullous Pemphigoid Pemphigoid Old Age Pemphigus Parapemphigus Senile
  5. Dermatitis Herpetiformis Benign Pemphigus Pemphigus Erythema Multiforme
  6. Pemphigoid, Benign Mucosal Dermatitis Herpetiformis Epidermolytic
  7. Hyperkeratosis Epidermolysis Bullosa Epidermolysis Bullosa Acquista}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1986, 1988, 1992, 1993 National Organization for Rare
  12. Disorders, Inc.
  13.  
  14. 54:
  15. Bullous Pemphigoid
  16.  
  17. ** IMPORTANT **
  18. It is possible that the main title of the article (Bullous Pemphigoid) is
  19. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to find the
  20. alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Pemphigoid
  25.      Old Age Pemphigus
  26.      Parapemphigus
  27.      Senile Dermatitis Herpetiformis
  28.      Benign Pemphigus
  29.  
  30. Information on the following diseases can be found in the Related
  31. Disorders section of this report:
  32.  
  33.      Pemphigus
  34.      Erythema Multiforme
  35.      Pemphigoid, Benign Mucosal
  36.      Dermatitis Herpetiformis
  37.      Epidermolytic Hyperkeratosis
  38.      Epidermolysis Bullosa
  39.      Epidermolysis Bullosa Acquista
  40.  
  41. General Discussion
  42.  
  43. ** REMINDER **
  44. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  45. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  46. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  47. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  48. section of this report.
  49.  
  50.  
  51. Bullous Pemphigoid is a rare, chronic skin disorder characterized by
  52. blistering.  This disorder occurs most frequently in elderly people.
  53. Generalized blistering occurs in and under the upper layers of the skin and
  54. usually subsides spontaneously within several months or years.  However,
  55. symptoms may recur.  In some rare cases of Bullous Pemphigoid, complications
  56. such as pneumonia may develop.
  57.  
  58. Symptoms
  59.  
  60. The first symptom of Bullous Pemphigoid is usually redness of the skin
  61. surrounding a lesion, scar, and/or the navel.  Within weeks, thin walled
  62. blisters with clear fluid centers (bullae) appear on the under surfaces of
  63. the arms and legs (flexor surfaces), in the armpits (axillae), on the
  64. abdomen, and/or around the groin.  Bullous Pemphigoid usually does not affect
  65. the ears or the mucous membranes, such as the lining of the mouth.  When
  66. these areas are affected, they generally heal rapidly.  The blisters are
  67. usually large and rigid, and contain clear or blood-tinged fluid; they do not
  68. rupture easily.  If the blisters do rupture, pain may occur but healing is
  69. usually rapid.
  70.  
  71. Other symptoms of Bullous Pemphigoid may include an elevation of white
  72. blood cell count (detected by laboratory test), but the patient is not likely
  73. to have a fever.  A test in which a fluorescent dye is used to stain
  74. antibodies (immunofluorescent microscopic examination) may reveal blisters
  75. under the top layers of skin and the binding of IgG antibodies to the bottom
  76. layers of the skin membranes.  When fluid in the blisters (serum) is
  77. analysed, it contains these antibodies in approximately 70 percent of the
  78. people with Bullous Pemphigoid.  The importance of the antibody testing
  79. (titres) in relation to the severity of the symptoms is unknown; tests that
  80. measure antibody activity do not seem to reflect disease activity and/or
  81. severity of symptoms.  After a few months, the symptoms of Bullous Pemphigoid
  82. often disappear spontaneously, but they may recur for no apparent reason.
  83.  
  84. Causes
  85.  
  86. The exact cause of Bullous Pemphigoid is not known although it has been
  87. suggested that may be an autoimmune disorder.  Autoimmune disorders are
  88. caused when the body's natural defenses (antibodies, lymphocytes, etc.)
  89. against invading organisms, suddenly begin to attack perfectly healthy
  90. tissue.
  91.  
  92. Certain drug reactions can produce skin lesions that are very similar to
  93. those of Bullous Pemphigoid.  It is important to determine whether side
  94. effects of pharmaceuticals may be causing the patient's symptoms, or whether
  95. the blisters are caused by Bullous Pemphigoid.
  96.  
  97. Affected Population
  98.  
  99. Bullous Pemphigoid is a rare disorder that affects males and females in equal
  100. numbers.  This disorder primarily affect the elderly.
  101.  
  102. Related Disorders
  103.  
  104. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Bullous
  105. Pemphigoid.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  106.  
  107. Pemphigus is a group of rare autoimmune skin disorders characterized by
  108. the development of blisters in the outer layers of the skin (epidermis) and
  109. mucous membranes (thin moist layers that line the body's internal surfaces).
  110. The location and type of blister may vary according to the type of Pemphigus.
  111. If left untreated, Pemphigus can be a serious illness.  Symptoms of this
  112. disorder include the appearance of soft blisters in the outer layers of the
  113. skin especially on the neck, scalp, mucous membranes, and/or the underarm and
  114. groin areas.  (For more information on this disorder, choose "Pemphigus" as
  115. your search term on the Rare Disease Database.)
  116.  
  117. Erythema Multiforme is an allergic inflammatory skin disorder
  118. characterized by lesions that develop on the skin and/or mucous membranes.
  119. The early symptoms of this disorder may include red, elevated spots
  120. (erythematous macules or papules) on the skin that may have fluid filled
  121. centers and eventually grow into larger blisters.  Affected areas generally
  122. include the hands, forearms, feet, and/or mucous membranes of the mouth,
  123. nose, and/or genitals.  The skin lesions and blisters caused by Erythema
  124. Multiforme generally appear on both sides of the body and tend to heal in
  125. approximately 2 to 6 weeks.  Erythema Multiforme may also cause fever, joint
  126. pain, cough, and a sore throat.  (For more information on this disorder,
  127. choose "Erythema Multiforme" as your search term in the Rare Disease
  128. Database.)
  129.  
  130. Benign Mucosal Pemphigoid is a rare chronic disease characterized by
  131. blistering and scarring of the mucous membranes particularly in the mouth and
  132. membranes that surround the eyes (conjunctiva).  Initial symptoms include
  133. redness and inflammation of these areas and scarring may occur on the
  134. membranes of the eyes.  Blisters may also develop in the mucous membranes of
  135. the pharynx, esophagus, nose, urethra and/or vulva.  (For more information on
  136. this disorder, choose "Benign Mucosal Pemphigoid" as your search term on the
  137. Rare Disease Database.
  138.  
  139. Dermatitis Herpetiformis is a rare chronic skin disorder that is
  140. characterized by groups of severely itching blisters and elevated lesions.
  141. This disorder is often associated with a sensitivity to foods that contain
  142. gluten (gluten-sensitive enteropathy).  The onset of Dermatitis Herpetiformis
  143. is generally slow in adults; children may also be affected.  Small, discrete
  144. blisters and itchy smooth skin lesions that look like hives appear on the
  145. head, elbows, knees, lower back, and/or buttocks.  Itching and burning may be
  146. almost intolerable, and the need to scratch may be overwhelming.  (For more
  147. information on this disorder, choose "Dermatitis Herpetiformis" as your
  148. search term in the Rare Disease Database.)
  149.  
  150. Epidermolytic Hyperkeratosis (bullous type) is a rare hereditary skin
  151. disorder characterized by the overgrowth of skin (hyperkeratosis) and
  152. abnormal redness of the skin (erythroderma).  The symptoms of this disorder
  153. are present at birth and may range from mild to severe.  The skin may appear
  154. to have warts or blisters, and to be thick over most of the body,
  155. particularly in the skin creases over joints.  Epidermolytic Hyperkeratosis
  156. can be detected before birth by amniocentesis (microscopic examination of the
  157. fluid that surrounds the developing fetus).  (For more information on this
  158. disorder, choose "Epidermolytic Hyperkeratosis" as your search term in the
  159. Rare Disease Database.)
  160.  
  161. Epidermolysis Bullosa refers to a group of rare skin diseases
  162. characterized by fragile skin, blisters, and small fluid-filled lesions that
  163. develop following minor trauma to the skin.  The mucous membranes are also
  164. involved in some forms of Epidermolysis Bullosa.  Healing may be impaired.
  165. Blisters may leave multiple scars and/or damage the underlying muscle tissue.
  166. Most types of Epidermolysis Bullosa are inherited, and they usually first
  167. appear during childhood.  (For more information on these disorders, choose
  168. "Epidermolysis Bullosa" as your search term in the Rare Disease Database.)
  169.  
  170. Epidermolysis Bullosa Acquista is a rare autoimmune disorder of the skin
  171. that typically affects middle-aged and elderly people.  Trauma to the skin
  172. can cause blisters on the elbows, knees, pelvis, buttocks, and/or scalp.
  173. Increased levels of IgG (an immunoglobulin) are usually found around the
  174. blisters.  After the blisters heal, scars usually remain.  (For more
  175. information on this disorder, choose "Epidermolysis Bullosa Acquista" as your
  176. search term in the Rare Disease Database.)
  177.  
  178. Therapies:  Standard
  179.  
  180. Corticosteroid drugs are given to people with Bullous Pemphigoid to help
  181. reduce the number of blisters.  The dosage of these immune suppressant drugs
  182. is lower for people with Bullous Pemphigoid than the dosage prescribed to
  183. treat Pemphigus.  Corticosteroid drugs (usually prednisone) can be
  184. discontinued in approximately 50 percent of cases of Bullous Pemphigoid
  185. because the patients eventually go into remission.  The remainder of patients
  186. may require maintenance therapy.  Because many people with Bullous Pemphigoid
  187. are elderly, decisions about whether to treat with drugs that alter the
  188. immune system (such as corticosteroids) must be individualized because it may
  189. make fragile patients more susceptible to infections.
  190.  
  191. Therapies:  Investigational
  192.  
  193. Immunosuppressive drugs such as azathioprine and methotrexate, have been used
  194. on an experimental basis in combination with corticosteroid drugs to treat
  195. Bullous Pemphigoid.
  196.  
  197. Cyclosporine (Sandimmune) may be of potential benefit for treating a
  198. number of autoimmune skin diseases including Pemphigus, Bullous Pemphigoid,
  199. Posterior Uveitis, and Behcet's Syndrome.  However, careful monitoring by a
  200. physician of people taking cyclosporine is necessary to guard against
  201. possible toxic side effects.  Relapses of Bullous Pemphigoid can occur when
  202. the drug therapy is stopped.  More research is needed before cyclosporine can
  203. be recommended as a treatment for all but the most severe cases of Bullous
  204. Pemphigoid.
  205.  
  206. Clinical trials are underway to study possible new therapies for Bullous
  207. Pemphigoid.  Interested persons may wish to have their physician contact:
  208.  
  209.      W.R. Gammon, M.D.
  210.      Dept. of Dermatology
  211.      University of North Carolina
  212.      137 NC Memorial Hospital
  213.      Chapel Hill, NC  27514
  214.  
  215. This disease entry is based upon medical information available through
  216. January 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  217. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  218. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  219. current information about this disorder.
  220.  
  221. Resources
  222.  
  223. For more information on Bullous Pemphigoid, please contact:
  224.  
  225.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  226.      P.O. Box 8923
  227.      New Fairfield, CT  06812-1783
  228.      (203) 746-6518
  229.  
  230.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  231.      Clearinghouse
  232.      Box AMS
  233.      Bethesda, MD  20892
  234.      (301) 495-4484
  235.  
  236. References
  237.  
  238. TEXTBOOK OF DERMATOLOGY, Vol II, 3rd ed.  A. Rook et al.; Oxford and
  239. Blackwell Scientific Publications, 1979.
  240.  
  241. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 10th Ed.:  Victor A. McKusick, Editor:
  242. Johns Hopkins University Press, 1992.  Pp. 171.
  243.  
  244. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 19th Ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  245. Smith, Jr., Editors; W.B. Saunders Co., 1990.  Pp. 2282, 2309.
  246.  
  247. THE MERCK MANUAL, 16th Ed.:  Robert Berkow Ed.; Merck Research
  248. Laboratories, 1992.  Pp. 2444.
  249.  
  250. CLINICAL DERMATOLOGY, 2nd Ed.; Thomas P. Habif, M.D., Editor:  The C.V.
  251. Mosby Company, 1990.  Pp. 415-416.
  252.  
  253. MECHANISM OF LESION PRODUCTION IN PEMPHIGUS AND PEMPHIGOID.  William Sams
  254. Jr.; J Am Acad Dermatol (April 1982;(4 part 1)):  Pp. 431-52.
  255.  
  256. AZATHIOPRINE IN DERMATOLOGY.  I.R. Younger; J Am Acad Dermatol (Aug 1991;
  257. 25(2 Pt 1)):  Pp. 281-286.
  258.  
  259. BULLOUS PEMPHIGOID.  N. Korman; J Am Acad Dermatol (May 1987; 16(5.1)).
  260. Pp. 907-924.
  261.  
  262. BULLOUS PEMPHIGOID AND CICATRICIAL PEMPHIGOID.  G.J. Anhalt; J Autoimmun
  263. (Feb 1991; 4(1)).  Pp. 17-35.
  264.  
  265.